Doğumsal ve ailevi bir hastalıktır. Nadiren görülür. Hafif olan olgularda hastalığın farkına varılmaz. Mekanizması tam olarak bilinmemekle birlikte, karaciğer hücreleri kandaki bilirubini alamamaktadır. Bazı hastalarda karaciğer içerisine giren bilirubinin ancak bir kısmı konjüge hale çevrilebilir. Bu durumda indirekt bilirubin 10 mg a kadar çıkabilir.
Hafif derecede bilirubin artışı ile seyreden bir hastalıktır. Serumda indirekt bilirubin değerlerinin arttığı gözlenir. Toplam bilirubin düzeyi 2-5 mg civarındadır.
Doğuştan olmakla birlikte, 15-45 yaşlarında ve erkeklerde sık olarak görülür. Zararsız bir sarılık türüdür.
Hastalarda bilirubinin arttığı dönemlerde hafif bir halsizlik, bulantı ve karın üst kısmında ağrılar meydana gelebilir. Karaciğer ve dalakta büyüme olmaz.
Karaciğer testleri ve SGOT, SGPT değerleri normaldir. Karaciğer biyopsisi normaldir. Hemolitik anemi hastalığı ile karışabilir, ancak kan sayımı ile kolayca ayırt edilebilir.
Hastalık şiddetlenme ve hafifleme şeklinde seyreder. Yorgunluk, açlık, heyacan ve üzüntülerin sarılığın ortaya çıkışında ve alevlenmesinde etkili olduğunu gösteren çalışmalar vardır.
Tedavi gerektirmez, sarılık bir kaç günde kendiliğinden kaybolur. Uzun süren sarılıklarda barbitüratlar verilebilir.
belgesi-503
